Аномалии суставов грудной клетки и ограничение её подвижности при идиопатическом плевропаренхиматозном фиброэластозе: поисковое исследование с использованием КТ на вдохе и выдохе

Введение: Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (ИППФЭ) — редкое интерстициальное заболевание лёгких, характеризующееся рестриктивными нарушениями вентиляции и фиброэластозом верхних долей. Ранее считалось, что анкилозирующий спондилит способствует развитию фиброза верхних долей и нарушению вентиляции вследствие ограничения подвижности грудной стенки; недавно было установлено, что при ИППФЭ также наблюдается ограничение подвижности грудной клетки. Мы предположили, что аномалии суставов грудной клетки (рёберно-позвоночных, грудино-рукояточного и грудино-рёберных суставов) способствуют ограничению её подвижности у пациентов с ИППФЭ.

Методы: Ретроспективно обследовали 17 пациентов с ИППФЭ и 15 пациентов с интерстициальными заболеваниями лёгких без ИППФЭ. Аномалии суставов грудной клетки оценивали по наличию патологических кальцинатов на КТ на вдохе. Подвижность грудной клетки определяли по среднему расстоянию перемещения четырёх передних ориентиров грудной клетки между КТ на вдохе и выдохе. Коэффициент подвижности грудной клетки (TMR) определяли как отношение измеренного среднего расстояния перемещения к кубическому корню из должной жизненной ёмкости лёгких. Коэффициент изменения объёма лёгких (LVCR) рассчитывали по данным КТ на вдохе и выдохе. Оценивали взаимосвязи между TMR, LVCR и показателями функции внешнего дыхания.

Результаты: Аномалии суставов грудной клетки выявили у 14 из 17 пациентов с ИППФЭ, преимущественно в области грудино-рёберных суставов. Ограничение подвижности грудной клетки, определяемое как значение коэффициента подвижности менее половины нормы, наблюдалось у 9 из 17 пациентов с ИППФЭ и только у 1 из 15 пациентов без ИППФЭ. У всех 9 пациентов с ИППФЭ и ограничением подвижности грудной клетки выявляли аномалии суставов. В группе ИППФЭ корреляция между TMR и LVCR была сильнее, чем в группе пациентов без ИППФЭ.

Выводы: Аномалии суставов грудной клетки, связанные с ограничением её подвижности, часто наблюдаются у пациентов с ИППФЭ. Эти изменения могут ограничивать движения грудной клетки и способствовать развитию ИППФЭ.