Сопоставление клинических и гистопатологических признаков с профилем антител к десмоглеину у пациентов с пемфигусом

Введение: Гипотеза компенсации десмоглеинов (ГДК) предполагает, что клинические и гистопатологические признаки пемфигуса коррелируют с различной экспрессией десмоглеина 1 (Dsg1) и десмоглеина 3 (Dsg3) в коже и слизистых оболочках, а также с соответствующими профилями аутоантител. Хотя ГДК объясняет многие классические варианты, число исключений из неё растёт, что ставит под сомнение её универсальность.

Цель: Сопоставить клинический фенотип и уровень расщепления в гистопатологической картине с профилями антител к Dsg1 и Dsg3 при вульгарном пемфигусе (ВП) и листовидном пемфигусе (ЛП) и оценить соответствие этим данным гипотезе ГДК.

Методы: В это бикентрическое ретроспективное исследование включили 106 пациентов с подтверждённым пемфигусом (93 с ВП, 13 с ЛП). Клиническую классификацию проводили по варианту поражения (кожный, слизистый, кожно-слизистый). При гистологическом исследовании оценивали уровень расщепления (субкорнеальный, супрабазальный, двойной), а также регистрировали сывороточные уровни IgG к Dsg1 и Dsg3. Согласованность с ГДК оценивали отдельно.

Результаты: При ЛП расщепление было субкорнеальным у 6 пациентов (46,2%), супрабазальным — у 3 (23,1%), а у 4 (30,7%) — на обоих уровнях. У 8 пациентов (61,5%) выявлялись изолированные IgG к Dsg1, что соответствовало ГДК. При ВП у 75 пациентов (80,6%) расщепление было супрабазальным, у 7 (7,5%) — двойным, у 4 (4,3%) — субкорнеальным. Среди 16 случаев слизистого ВП только у 6 (37,5%) выявлялись изолированные IgG к Dsg3. Наибольшая согласованность с ГДК наблюдалась при кожно-слизистом ВП (56 из 75; 74,7%) с двойной позитивностью по Dsg1 и Dsg3. У двух пациентов с кожным ВП отмечались двойная позитивность и супрабазальные расщепления.

Выводы: Хотя ГДК объясняет многие классические варианты, почти у трети пациентов в нашей когорте клинические, серологические или гистологические признаки не совпадали. Эти данные указывают на необходимость более комплексных моделей патогенеза пемфигуса, учитывающих титры антител, аффинность, подкласс и мишени, отличные от десмоглеинов.