Атипичная фиброксантома, плеоморфная дермальная саркома и недифференцированная саркома: обновления по диагностике, лечению и наблюдению

Атипичная фиброксантома (AFX), плеоморфная дермальная саркома (PDS) и недифференцированная саркома плеоморфного подтипа (US) — редкие злокачественные новообразования мезенхимального происхождения, имеющие много общих клинико-патологических признаков. AFX обычно на момент диагностики бывает поверхностной и после хирургического удаления имеет низкий риск рецидива или метастазирования. Напротив, PDS и US характеризуются более неблагоприятными гистопатологическими признаками и инвазией в подкожную клетчатку, что связано с более высоким риском местного рецидива, метастазирования и смерти. AFX и PDS представляют собой биологический спектр, определяемый общими мутациями с ультрафиолетовым мутационным сигнатурным профилем, и возникают на коже, подвергающейся воздействию солнца. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH), позднее получившая название недифференцированной плеоморфной саркомы (UPS), с 1960-х годов неоднократно переклассифицировалась, что привело к неоднозначности в литературе. Хотя гистопатологическая картина может перекрываться с AFX и PDS, US (ранее MFH/UPS) не имеет мутаций, связанных с ультрафиолетовым излучением, характеризуется сложным кариотипом, развивается на участках кожи, не подвергающихся инсоляции, и является диагнозом исключения после исключения сарком с определяемой линией дифференцировки с помощью дополнительных методов исследования. Из-за редкости этих опухолей окончательные рекомендации по диагностике, лечению и наблюдению не установлены. В более распространённых случаях рекомендуется мультидисциплинарный подход. При нерезектабельном, рецидивном или метастатическом заболевании применялись адъювантные методы лечения, включая лучевую терапию, химиопрепараты и иммунотерапию, с различной эффективностью.