Клинические и лабораторные изменения при переходе между ГПА и ЭГПА

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) относятся к признанным подтипам АНЦА-ассоциированного васкулита (ААВ). Однако клинические границы между ними могут быть более динамичными, чем принято считать. Мы описываем двух пациентов с последовательной сменой фенотипа заболевания и выраженным поражением органов дыхания. У первой пациентки первоначально был диагностирован ГПА на основании нейропатии, пурпуры, носовых кровотечений, поражения почек и положительного результата на антитела к миелопероксидазе (МПО-АНЦА). Через шесть лет у неё развились астма, выраженная эозинофилия и эозинофильный миокардит, что соответствовало переходу заболевания в сторону ЭГПА, несмотря на стабильные серологические показатели АНЦА. У второго пациента первоначально диагностировали ЭГПА на основании эозинофильной астмы, хронического риносинусита с полипами носа, положительного результата на МПО-АНЦА и пограничного результата на антитела к протеиназе 3 (PR3-АНЦА). После инфекции SARS-CoV-2 у него развилось заболевание, напоминавшее ГПА, с резко положительным результатом на PR3-АНЦА и деструктивным поражением дыхательных путей, включая трахеобронхомаляцию, потребовавшую трахеостомии и стентирования. Эти случаи показывают, что понимание динамичного характера заболевания необходимо для своевременного пересмотра классификации, прогноза и лечебной тактики при ААВ.