Снижение слуха и исходы установки тимпаностомических трубок при первичной цилиарной дискинезии

Цель: Охарактеризовать отологические последствия и влияние снижения слуха у пациентов с первичной цилиарной дискинезией (ПЦД).

Дизайн исследования: Ретроспективный анализ медицинской документации.

Место проведения: Академический детский госпиталь третичного уровня медицинской помощи.

Методы: Проанализированы медицинские карты пациентов с ПЦД, наблюдавшихся в 2006–2025 гг. Диагноз подтверждали результатами генетического тестирования, биопсии ресничек или на основании клинических критериев. Собирали данные об аудиологических исследованиях, установке тимпаностомических трубок, речевых нарушениях, слухопротезировании и индивидуальных образовательных планах (IEP).

Результаты: Из 40 пациентов с ПЦД у 26 (65%) было подтверждено снижение слуха. Тимпаностомические трубки были установлены хотя бы один раз 31 пациенту (77,5%); медиана числа процедур составила 3 (диапазон 1–7). У 23 из этих пациентов (74,2%) после установки трубок развилась оторея, а у 13 (41,9%) она продолжалась более 12 месяцев. Среди пациентов со снижением слуха у 15 (57,7%) были документированы речевые нарушения, 5 (19,2%) нуждались в индивидуальном образовательном плане в школе, а 5 (19,2%) — в слухопротезировании. Средние пороги слуха по воздушной проводимости были значимо выше после самостоятельного выпадения или удаления трубок (20,3 ± 10,2), чем при их наличии (17,1 ± 8; p = 0,001).

Выводы: Пациентам с ПЦД, родившимся в более поздние годы, диагноз устанавливали в более раннем возрасте, вероятно, благодаря совершенствованию раннего выявления заболевания. У детей со снижением слуха, связанным с ПЦД, часто требовались речевая коррекция и образовательная поддержка. С учётом колебаний слуха при ПЦД и высокой частоты осложнений, связанных с тимпаностомическими трубками, слухопротезирование в качестве альтернативного метода лечения может обеспечивать более стабильную функциональную поддержку слуха на протяжении детства.