Шкала D-DAND: разработка комплексного инструмента для оценки коморбидных расстройств при синдроме Драве, заполняемого лицом, осуществляющим уход

Цель: Шкала D-DAND (Dravet Disease-Associated Neuropsychiatric Disorders — нейропсихиатрические расстройства, ассоциированные с синдромом Драве) представляет собой новый опросник для заполнения лицом, осуществляющим уход, предназначенный для оценки широкого спектра сопутствующих нарушений развития и поведения при синдроме Драве (СД), помимо судорог. Представлены предварительные психометрические характеристики шкалы D-DAND, полученные на большой выборке пациентов.

Методы: Шкала D-DAND была разработана группой экспертов и впоследствии стандартизирована с участием лиц, осуществляющих уход за 123 пациентами с СД в возрасте от 3 до 41 года. Подвыборку из 43 лиц, осуществляющих уход, опрашивали дважды с интервалом около 2 недель для оценки надёжности при повторном тестировании. Ещё 80 участников также оценивали по другим широко используемым шкалам, которые не адаптированы специально для СД: Шкале адаптивного поведения Вайнленд, Контрольному списку поведения ребёнка, Шкале оценки детского аутизма, Опроснику оценки исполнительных функций и Шкале нарушений сна у детей.

Результаты: Шкала D-DAND охватывала широкий спектр способностей и нарушений в нескольких функциональных областях. Надёжность при повторном тестировании была отличной: для общего балла коэффициент корреляции составлял приблизительно 0,98, а медиана по отдельным областям — приблизительно 0,89, что обеспечивает высокую чувствительность к изменениям во времени. Как и ожидалось, баллы D-DAND тесно коррелировали с некоторыми стандартизированными показателями, например по шкалам Вайнленд, и слабо — с другими. Это свидетельствует о том, что D-DAND оценивает уникальные особенности, специфичные для синдрома Драве, которые не выявляются другими широко используемыми инструментами.

Значимость: D-DAND — новый надёжный инструмент для комплексной оценки проявлений СД, выходящих за рамки судорог. Шкала позволяет систематически отслеживать нарушения развития и поведения при СД, способствует раннему выявлению потребностей пациента и более персонализированной помощи с учётом всех аспектов состояния.