Расширение очагов фиброзной дисплазии лицевого черепа: естественное течение и признаки прогрессирования в лобной, скуловой и клиновидной костях

Фиброзная дисплазия характеризуется экспансивными фиброзно-костными поражениями, которые могут сочетаться с эндокринопатиями в рамках синдрома Маккьюна—Олбрайта. Фиброзная дисплазия лицевого черепа может приводить к выраженным клиническим последствиям, включая асимметрию лица и сдавление жизненно важных нейроваскулярных структур. Для разработки профилактических клинических исследований и выявления пациентов, которым показано вмешательство, необходимо изучить естественное течение заболевания и факторы риска расширения краниофациальных поражений. Целью исследования была оценка темпов расширения поражений периорбитальных костей — лобной, скуловой и клиновидной. Были обследованы пациенты с фиброзной дисплазией лицевого черепа, которым выполняли повторные КТ-исследования. Проведен объемный анализ; для изучения факторов риска, связанных с расширением поражений, использовали обобщённую смешанную модель. Оценивали возраст, эндокринопатии, связанные с синдромом Маккьюна—Олбрайта, пол, показатель Skeletal Burden Score и наличие терапии бисфосфонатами в анамнезе. Для расширения результатов предыдущих исследований в статистический анализ включили ранее полученный массив данных по гнатической области. Всего оценили 238 поражений у 70 пациентов: 46 во фронтальной области, 43 в скуловой, 45 в клиновидной кости, 41 в нижней челюсти и 63 в верхней челюсти. Объем поражений лобной, скуловой и клиновидной костей увеличивался с возрастом (p<0,001), однако со временем темпы расширения снижались (p<0,001). И возрастное увеличение объема, и замедление роста поражений в значительной степени зависели от локализации: наиболее быстрые изменения наблюдались в лобной кости. У пациентов с избытком гормона роста темпы расширения поражений были выше (p=0,0173). Связи с полом, другими эндокринопатиями, ассоциированными с синдромом Маккьюна—Олбрайта, и терапией бисфосфонатами не выявлено. Темпы расширения краниофациальных поражений наиболее высоки у детей младшего возраста, обычно до 10 лет, и снижаются по мере приближения к взрослому возрасту. Очаги фиброзной дисплазии в лобной кости расширяются быстрее, чем поражения клиновидной и скуловой костей, а также ранее описанные поражения гнатической области. Эти различия в темпах роста указывают на необходимость анализа прогрессирования фиброзной дисплазии с учетом локализации. Количественные данные о естественном течении заболевания помогут врачам выявлять пациентов, которым показано вмешательство, и будут способствовать разработке клинических исследований профилактических методов лечения.