Крупная опухоль коры надпочечника с совместной секрецией эстрогена и кортизола у 17-летней девушки: описание клинического случая и обзор литературы

Введение: Опухоли коры надпочечников — редкие опухоли у детей, включающие доброкачественные адренокортикальные аденомы и злокачественные адренокортикальные карциномы. Наиболее частые проявления этих опухолей у детей — вирилизация и/или синдром Кушинга, обусловленные секрецией опухолью андрогенов и кортизола соответственно. Опухоли коры надпочечников с высокой экспрессией эстрогена встречаются крайне редко, а секреция опухолью гормонов более чем одного класса вызывает подозрение на злокачественный характер процесса.

Описание клинического случая: У 17-летней девушки отмечались увеличение массы тела, вторичная аменорея и острая боль в животе. Обнаружена крупная опухоль правого надпочечника размером 9,4 см, секретировавшая одновременно кортизол и эстроген. Опухоль успешно удалили лапароскопическим доступом. В периоперационном периоде развилась тяжёлая рефрактерная артериальная гипертензия, потребовавшая назначения нескольких антигипертензивных препаратов, а также венозные тромбозы на фоне гиперкоагуляции. При генетическом исследовании герминальной мутации, определяющей развитие заболевания, не выявлено. Классификация опухоли как доброкачественной или злокачественной различалась в зависимости от применённых критериев: критериев Weiss для взрослых или педиатрических критериев AFIP/Wieneke у пациентки старшего подросткового возраста.

Выводы: Этот показательный случай редкой опухоли, секретирующей эстроген и кортизол, демонстрирует сложность клинических проявлений и неопределённость прогноза опухолей надпочечников у подростков. Обзор литературы включает 19 описаний клинических случаев детских опухолей коры надпочечников, секретирующих эстроген, опубликованных в 1948–2025 годах, и подчёркивает исключительную редкость этой патологии. Этот случай подтверждает необходимость мультидисциплинарного подхода к диагностике, лечению и длительному наблюдению детей и подростков с такими опухолями.