Как я лечу: трансплантация при первичных нарушениях иммунной регуляции и воспалительных заболеваниях

Первичные нарушения иммунной регуляции, аутовоспалительные и гипервоспалительные синдромы могут угрожать жизни и/или существенно снижать качество жизни. Целенаправленная иммуномодуляция позволяет контролировать симптомы у части пациентов, однако для многих единственным методом излечения остаётся аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Несмотря на достижения в этой области, результаты трансплантации у таких пациентов нуждаются в дальнейшем улучшении. Ключевые направления — сроки направления на трансплантацию, отбор пациентов, междисциплинарное обследование, целевая иммуносупрессивная терапия перед трансплантацией, выбор трансплантата, подбор режима кондиционирования на основе моделирования и экспозиции, а также ведение пациентов после трансплантации. Мы описываем предпочитаемый нами подход к трансплантации у этой группы пациентов. Он включает раннее направление на трансплантацию, дальнейшую оценку для определения оптимального времени её проведения, 6–12 недель целевой предтрансплантационной иммуносупрессивной терапии у пациентов с воспалением, миелоаблативный режим кондиционирования с редуцированной токсичностью и подбором на основе модели, высокую настороженность в отношении иммунной дисрегуляции после трансплантации и длительное междисциплинарное наблюдение. Особое внимание уделяется необходимости выявления прогностических биомаркеров для принятия клинических решений, объективных критериев долгосрочного ответа и разрешения заболевания, а также проспективных многоцентровых исследований. Совершенствование подходов позволит и далее улучшать результаты лечения.