Выраженная гипокалиемия при первичном обращении у подростка с синдромом эктопической секреции АКТГ вследствие бронхиального карциноида: описание клинического случая

Введение: Синдром эктопической секреции АКТГ — редкая причина синдрома Кушинга у детей и подростков, на его долю приходится менее 1% педиатрических случаев. По сравнению с болезнью Кушинга он развивается быстрее и сопровождается более выраженными метаболическими нарушениями, одним из наиболее характерных признаков которых является гипокалиемия.

Описание клинического случая: Подросток 14 лет 7 месяцев обратился с жалобами на быстрое увеличение массы тела, багровые стрии, артериальную гипертензию и слабость проксимальных мышц, сохранявшимися в течение трёх месяцев. Выраженная гипокалиемия (2,8 ммоль/л) послужила поводом для эндокринологического обследования, выявившего АКТГ-зависимый гиперкортицизм, утрату суточного ритма секреции кортизола, повышенный уровень кортизола в слюне в полночь и отсутствие подавления секреции кортизола в пробах с низкой и высокой дозами дексаметазона. На МРТ гипофиза патологических изменений не обнаружили; выраженная гипокалиемия позволила заподозрить эктопический источник секреции АКТГ. При КТ органов грудной клетки выявили узловое образование в средней доле правого лёгкого; на ПЭТ/КТ с ⁶⁸Ga-DOTATATE ему соответствовало накопление радиофармпрепарата. Выполнили среднюю лобэктомию справа; гистологическое исследование подтвердило типичный бронхиальный карциноид. После операции гиперкортицизм разрешился, электролитный баланс нормализовался, кушингоидные проявления регрессировали.

Выводы: Выраженная гипокалиемия при первичном обращении может быть ранним биохимическим признаком эктопической секреции АКТГ при АКТГ-зависимом гиперкортицизме у детей и подростков. Она должна побуждать к своевременному поиску внегипофизарного источника, в том числе бронхиального карциноида.