Редкий случай позднего выявления рестриктивного левого трёхпредсердного сердца у 14-летнего подростка, имитировавшего резистентную бронхиальную астму

Левое трёхпредсердное сердце — исключительно редкая врождённая аномалия сердца [1]. Рестриктивные формы обычно проявляются в младенческом или раннем детском возрасте, поэтому выживание до подросткового возраста при наличии отверстия диаметром 2–3 мм необычно [2, 3]. Представлен случай 14-летнего подростка, которому на протяжении нескольких лет ошибочно ставили диагноз резистентной бронхиальной астмы; поводом для обращения стали сердцебиения. По данным визуализирующих исследований и катетеризации сердца выявлена тяжёлая посткапиллярная лёгочная гипертензия. При эхокардиографии отмечались расширение правых камер сердца, D-образная форма левого желудочка, умеренная трикуспидальная регургитация и расчётное давление в лёгочной артерии 85 мм рт. ст. При катетеризации сердца давление в лёгочной артерии составляло 50/30 мм рт. ст. (среднее — 39 мм рт. ст.), давление заклинивания лёгочной артерии — 28 мм рт. ст., отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs) — 1,14, отношение лёгочного сосудистого сопротивления к системному (PVR/SVR) — 0,12, что свидетельствовало об обратимости изменений. Кальцифицированную мембрану успешно удалили через правостороннюю переднебоковую торакотомию. Этот случай подчёркивает, что при необъяснимых респираторных симптомах или свистящем дыхании у подростков следует учитывать возможность левого трёхпредсердного сердца. Перед операцией важно сопоставлять эхокардиографические признаки обструкции с результатами инвазивной оценки гемодинамики [4, 5].