Результаты лечения трихорексиса инвагината при SPINK5-sEDD: систематический обзор

В этом систематическом обзоре оценены результаты лечения трихорексиса инвагината при SPINK5-sEDD — заболевании, ранее известном как синдром Нетертон. SPINK5-sEDD — редкое врождённое заболевание, характеризующееся ихтиозиформной эритродермией, трихорексисом инвагината и атопией. В систематический обзор включены данные о 44 пациентах. Биологические препараты (дупилумаб и инфликсимаб) были связаны с наибольшей эффективностью: на фоне дупилумаба у трёх пациентов достигнут полный ответ, у трёх — частичный, у четырёх ответа не было; на фоне инфликсимаба у одного пациента достигнут частичный ответ. Приём ретиноидов внутрь у части пациентов приводил к полному или частичному ответу. Комбинированные схемы с метотрексатом, внутривенным иммуноглобулином и ингибиторами JAK обеспечивали частичный ответ, тогда как одна схема с применением UVA1 сопровождалась усилением выпадения волос. Нежелательные явления отмечались редко: у двух пациентов на фоне дупилумаба возникло лёгкое раздражение глаз. В целом биологическая и таргетная терапия представляются перспективными, однако малое число пациентов, неоднородность представления результатов и ограниченность данных длительного наблюдения указывают на необходимость дальнейших исследований.