Образование фибрина, высвобождение фибринопептида A и размеры тромбоцитарных тромбов на субэндотелии при перфузии нативной кровью: более высокие показатели при дефиците факторов XII и XI, чем при дефиците факторов VIII и IX

Отложение фибрина и размеры тромбоцитарных тромбов на субэндотелии исследовали у четырёх групп пациентов с дефицитом факторов свёртывания крови. У пяти пациентов с дефицитом фактора VIII (АЧТВ 120 ± 8 с) и трёх пациентов с дефицитом фактора IX (АЧТВ 125 ± 11 с) отмечалась выраженная кровоточивость, тогда как четверо пациентов с дефицитом фактора XII и семеро с дефицитом фактора XI были бессимптомны или имели лишь лёгкую кровоточивость, несмотря на значения АЧТВ 439 ± 49 и 153 ± 13 с соответственно. Вывернутые сегменты лишённой эндотелия аорты кролика в кольцевой камере подвергали воздействию непосредственно взятой венозной крови в течение 5 и 10 мин при скорости сдвига 650 с⁻¹. Свёртывание крови оценивали по отложению фибрина на субэндотелии (доля покрытой поверхности, %) и концентрации фибринопептида A после камеры. Размеры тромбоцитарных тромбов на субэндотелии оценивали по общему объёму тромбов на единицу площади поверхности (с помощью оптического сканирования) и средней высоте трёх самых высоких тромбов. При обоих периодах воздействия — 5 и 10 мин — между группами пациентов наблюдались устойчивые различия. Для расчёта средних значений по группам использовали большее из значений, полученных при воздействии в течение 5 и 10 мин. У лиц без дефицита факторов свёртывания отложение фибрина покрывало 81% ± 5% поверхности, а концентрация фибринопептида A после камеры составляла 712 ± 64 нг/мл. При дефиците фактора VIII отложение фибрина и концентрация фибринопептида A были значительно ниже (2% ± 1% и 102 ± 19 нг/мл), как и при дефиците фактора IX (11% ± 7% и 69 ± 11 нг/мл). Напротив, при дефиците фактора XI показатели были значительно выше (33% ± 5% и 201 ± 57 нг/мл), как и при дефиците фактора XII (66% ± 12% и 306 ± 72 нг/мл). Различались также размеры тромбов. У лиц без дефицита факторов свёртывания объём тромбов и средняя высота самых высоких тромбов составляли соответственно 8,3 ± 1,3 мкм³/мкм² и 145 ± 11 мкм. У пациентов эти значения составляли: при дефиците фактора VIII — 2,7 ± 0,6 и 71 ± 7; фактора IX — 4,5 ± 1,8 и 88 ± 14; фактора XI — 11,8 ± 1,9 и 125 ± 10; фактора XII — 7,9 ± 3,1 и 130 ± 25. У пациента с дефицитом фибриногена размеры тромбоцитарных тромбов были нормальными. Это позволяет предположить, что меньшие размеры тромбов при дефиците факторов VIII и IX обусловлены нарушением образования тромбина, а не снижением образования фибрина. (Аннотация обрезана после 400 слов.)