Кривые роста при синдроме Ларона

Кривые роста детей с синдромом Ларона построены на основании повторных измерений, выполненных в период младенчества, детства и полового созревания у 24 из 41 пациента (10 мальчиков и 14 девочек), обследованных в нашей клинике. Задержка роста отмечалась уже при рождении: длина тела при рождении составляла 42–46 см в 12 из 20 доступных измерений. Постнатальные кривые роста резко отклонялись от нормы уже с младенческого возраста. У представителей обоих полов выраженного пубертатного скачка роста не наблюдалось. Девочки завершали рост в возрасте 16–19 лет; их средний конечный рост (СО) составлял 119 (8,5) см, тогда как мальчики продолжали расти после 20 лет и достигали конечного роста 124 (8,5) см. Во всех возрастных группах отношение верхнего сегмента тела к нижнему превышало среднее значение нормы более чем на 2 СО. Эти кривые роста могут служить моделью не только для первичной наследственной недостаточности инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), или синдрома Ларона, но и для нелеченой вторичной недостаточности ИФР-1, например при делеции гена гормона роста и идиопатической врождённой изолированной недостаточности гормона роста. Они также могут быть полезны для наблюдения за детьми с синдромом Ларона, получающими лечение биосинтетическим рекомбинантным ИФР-1.