Врожденная кистозная аденоматоидная мальформация легкого. Классификация и морфологический спектр

Описаны 38 случаев врожденной кистозной аденоматоидной мальформации легкого и предложена классификация, основанная на клинических, макроскопических и микроскопических критериях. Поражение I типа представлено одиночными или множественными крупными кистами диаметром более 2 см, нередко с формированием медиастинальной грыжи. Кисты выстланы мерцательным псевдомногослойным цилиндрическим эпителием. В стенках кист выражены гладкая мускулатура и эластическая ткань. Слизьпродуцирующие клетки выявляются примерно в трети случаев, хрящ в стенке встречается редко. Между кистами могут определяться относительно нормальные альвеолы. Прогноз благоприятный. Рентгенологический анализ поражения I типа позволяет предположить диагноз до операции, особенно при типичной мультикистозной картине. Макроскопический вид поражения тесно соответствует рентгенологическому изображению и добавляет еще один аспект к оценке заболевания патологоанатомом. Поражение II типа представлено множественными мелкими кистами диаметром менее 1 см, выстланными мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием. Между выстланными эпителием кистами имеются структуры, напоминающие респираторные бронхиолы, и перерастянутые альвеолы. Слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Поперечнополосатые мышечные волокна редко встречаются. Поражение II типа часто сочетается с другими врожденными аномалиями, а прогноз неблагоприятный. Поражение III типа представляет собой крупное, объемное, некалькулезное образование, вызывающее смещение средостения. Структуры, похожие на бронхиолы, выстланы мерцательным кубическим эпителием и разделены массами альвеолярноподобных структур, выстланных немерцательным кубическим эпителием. Прогноз неблагоприятный.