Дискретная порокератотическая ладонно-подошвенная кератодермия — новая нозологическая форма или вариант дискретного подошвенного порокератоза?

Мы наблюдали семью с гиперкератотическими очагами на ладонях и подошвах. Очаги стали проявляться на втором–третьем десятилетии жизни; тип наследования — аутосомно-доминантный. При биопсии кожи выявлялось центральное углубление эпидермиса, заполненное компактной гиперкератотической пробкой из столбчатого паракератоза, напоминающей широкую корноидную пластинку. Клинически и гистологически очаги сходны с дискретным подошвенным порокератозом. В отличие от других форм порокератоза, при которых может наблюдаться постепенно распространяющийся по окружности кольцевидный или змеевидный валик, корноидная пластинка здесь представляет собой широкую плотную кератиновую пробку. Возможно, очаги при дискретном подошвенном порокератозе не следует классифицировать как истинный порокератоз; их целесообразнее рассматривать как дискретную порокератотическую подошвенную кератодермию. Поэтому у наших пациентов мы назвали эти очаги дискретной порокератотической ладонно-подошвенной кератодермией и предполагаем, что она представляет собой вариант дискретного подошвенного порокератоза.