Гранулематоз Вегенера

С момента первого описания гранулематоза Вегенера в 1936 году существенно изменились представления о его клинических проявлениях, диагностике и лечении. Для постановки диагноза больше не требуется наличие полной триады Вегенера. Широкий спектр клинических проявлений охватывает классификация ELK (ЛОР-органы, лёгкие, почки): любое сочетание поражения этих основных органов или изолированное поражение одного из них можно отнести к спектру гранулематоза Вегенера при наличии соответствующих патоморфологических данных или цитоплазматического типа свечения антител к цитоплазме нейтрофилов. Лечение выбирают с учётом распространённости заболевания и темпа его развития. При локализованном заболевании можно применять триметоприм/сульфаметоксазол. Системное заболевание, в том числе с поражением почек, множественным мононевритом и кожным васкулитом, лечат системными глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Исследования феномена антител к цитоплазме нейтрофилов помогают лучше понять возможные патогенетические механизмы.