Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, дебютировавший миозитом: обзор литературы на примере клинического случая

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) — системный некротизирующий васкулит мелких сосудов с разнообразными проявлениями и поражением нескольких органов. В течении ЭГПА выделяют три фазы: 1) продромальную — с астмой, атопией и синуситом; 2) эозинофильную — с эозинофилией периферической крови и эозинофильной инфильтрацией без некроза; 3) васкулитическую — с поражением органов. ЭГПА часто проявляется астмой, множественной мононевропатией, инфильтратами в лёгких, синуситом и общими симптомами. Хотя миалгии встречаются часто, истинная мышечная слабость с повышением уровня креатинкиназы (КК) при ЭГПА наблюдается редко. Мы описываем редкий случай эозинофильного миозита, за которым впоследствии последовало молниеносное развитие ЭГПА. Диагноз подтверждался первоначальной мышечной слабостью и повышением уровня КК, а затем — преходящими инфильтратами в лёгких, множественной мононевропатией, эозинофилией периферической крови и резко положительным результатом анализа на антитела к миелопероксидазе (MPO-ANCA). Биопсия мышцы выявила эозинофильный миозит. На фоне терапии высокими дозами глюкокортикоидов и циклофосфамидом симптомы уменьшились, а биохимические показатели улучшились. По данным нашего обзора литературы, описано лишь семь сходных случаев ЭГПА с миозитом, подтверждённым биопсией мышцы. Клинические проявления, гистопатологические изменения и применявшееся лечение в этих случаях существенно различались. Наш клинический случай и обзор литературы подчёркивают важность распознавания миозита как начального проявления ЭГПА: это позволяет раньше установить диагноз и начать лечение, снизив риск дальнейшего прогрессирования заболевания и связанных с ним осложнений.