Случай эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, проявившегося множественной мононейропатией

Введение: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), также известный как синдром Черджа—Стросс, — редкий васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Для заболевания характерны бронхиальная астма, эозинофилия и системный васкулит с поражением нервной системы, кожи, сердца, желудочно-кишечного тракта и почек различной степени выраженности. Диагностика часто затруднена из-за разнообразия симптомов и необходимости исключить ряд других заболеваний.

Описание случая: Представлен случай 60-летней пациентки с множественной мононейропатией и болезненной кожной сыпью. Заподозрить ЭГПА позволил анамнез поздно начавшейся, плохо контролируемой бронхиальной астмы. В анализах выявлены лейкоцитоз, эозинофилия более 10%, повышение СОЭ, СРБ и IgE; рентгенограмма грудной клетки была без патологии. Обнаружены ревматоидный фактор и перинуклеарные АНЦА (p-АНЦА); при гистологическом исследовании биоптата кожи выявлены эозинофилы вне сосудов. Пациентка получила пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом с удовлетворительным ответом.

Выводы: Для диагностики ЭГПА необходимо сочетание клинических и гистопатологических данных, соответствующих диагностическим критериям. Анамнез плохо контролируемой или поздно начавшейся бронхиальной астмы может помочь распознать заболевание, которое часто остаётся невыявленным. Из-за значительной вариабельности клинических фенотипов ЭГПА для раннего выявления и лечения заболевания, позволяющих избежать необратимых изменений и неблагоприятных исходов, необходима тщательная клиническая оценка.