Не только число эозинофилов: особенности поражения органов при различных вариантах гиперэозинофильного синдрома в одноцентровой когорте

Введение: Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) определяется стойкой гиперэозинофилией Q5, сопровождающейся поражением органов, опосредованным эозинофилами. Однако связь этиологии ГЭС с особенностями поражения органов изучена недостаточно, особенно при негематологических вариантах. Целью исследования было описать поражение органов при различных вариантах ГЭС и изучить клинические связи с мультиорганным поражением.

Методы: В этом ретроспективном одноцентровом исследовании 105 пациентов, направленных на обследование по поводу гиперэозинофилии, после стандартизированного двухнаправленного диагностического обследования распределили по следующим категориям: реактивный ГЭС, ГЭС с поражением одного органа, ГЭС лимфоцитарного варианта (L-HES), перекрёстный ГЭС, идиопатический ГЭС, миелоидный ГЭС или гиперэозинофилия неопределённой значимости (HEus). Проанализировали демографические данные, абсолютное число эозинофилов (AEC) на момент дебюта, поражённые системы органов, выраженность поражения органов и предполагаемые связи с мультиорганным поражением.

Результаты: Средний возраст на момент дебюта составил 54,6 ± 18,9 года; 60,0% пациентов были мужчинами. Тринадцать пациентов отнесли к категории HEus; у них поражения органов не выявили, тогда как при всех вариантах ГЭС было поражено не менее одной системы органов. Среди зарегистрированных поражений наиболее часто встречалось поражение лёгких (39,0%), далее следовали поражения желудочно-кишечного тракта (30,5%) и кожи (29,5%). Периферическая нервная система была поражена у 19,0% пациентов, сердце, почки, тромботические сосуды и центральная нервная система — у 6,7%, 4,8%, 1,9% и 1,0% соответственно. Мультиорганное поражение выявили у 34 пациентов (32,4%).

Обсуждение: Выраженность поражения органов значимо различалась между вариантами ГЭС; наибольшее мультиорганное поражение наблюдалось при перекрёстном ГЭС, главным образом за счёт эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (EGPA). L-HES и идиопатический ГЭС преимущественно были связаны с поражением кожи, тогда как при ГЭС с поражением одного органа поражались только желудочно-кишечный тракт или лёгкие. AEC коррелировало с числом поражённых органов и было тесно связано с мультиорганным поражением. Поражение органов при ГЭС встречается часто, отличается разнообразием и неравномерно распределено между вариантами синдрома. Сочетание этиологической классификации с систематической оценкой фенотипа поражения органов может улучшить стратификацию риска и помочь определить диагностическую тактику и стратегию наблюдения.