Нейропатии при АНЦА-ассоциированном васкулите: обзор

АНЦА-ассоциированный васкулит — системное заболевание, часто поражающее периферическую нервную систему. К нему относятся три самостоятельные формы: микроскопический полиангиит (МПА), гранулематоз с полиангиитом (ГПА; ранее — гранулематоз Вегенера) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА; ранее — синдром Черджа—Стросс). Нейропатия при этом заболевании обычно проявляется множественной мононевропатией, что отражает очаговый характер поражения. Признаки васкулита обычно обнаруживаются в эпиневрии и диффузно распределены по нервному стволу. Вызванная ишемией дегенерация нервных волокон иногда бывает очаговой или асимметричной и, как правило, наиболее заметна в средней части нервного ствола. У пациентов с АНЦА-ассоциированным васкулитом часто наблюдается адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам сосудов эпиневрия; связывание АНЦА нейтрофилами играет важную роль в развитии воспаления сосудистой стенки. Частота выявления АНЦА при ЭГПА ниже, чем при МПА и ГПА; в развитии нейропатии, по-видимому, участвуют эозинофилы в просвете сосудов и тканях. Иммуносупрессивная терапия АНЦА-ассоциированного васкулита направлена на индукцию и поддержание ремиссии, что позволяет предотвращать рецидивы заболевания. Для индукции ремиссии применяют глюкокортикоиды в сочетании с циклофосфамидом, ритуксимабом, метотрексатом или микофенолата мофетилом; выбор зависит от тяжести поражения органов. Для поддержания ремиссии рекомендуют низкие дозы глюкокортикоидов в сочетании с азатиоприном, ритуксимабом, метотрексатом или микофенолата мофетилом. Эффективность терапии интерлейкином-5 (меполизумабом) показана при рефрактерном или рецидивирующем ЭГПА. Для лечения АНЦА-ассоциированного васкулита разрабатываются и другие препараты, включая авакапан, вилобелимаб и абатацепт. С учётом системного характера заболевания для его диагностики и лечения необходим междисциплинарный подход. Кроме того, важно активное участие неврологов, поскольку нейропатические симптомы могут существенно ограничивать повседневную деятельность и снижать качество жизни пациентов с АНЦА-ассоциированным васкулитом.