Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа—Стросс)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), ранее известный как синдром Черджа—Стросс, — отдельная форма из группы заболеваний, характеризующихся некротизирующим васкулитом мелких и средних системных сосудов. ЭГПА относится к АНЦА-ассоциированным васкулитам (ААВ), наряду с гранулематозом с полиангиитом (ГПА) и микроскопическим полиангиитом (МПА). В отличие от других АНЦА-ассоциированных васкулитов, для ЭГПА характерны бронхиальная астма, риносинусит и эозинофилия периферической крови.

В 1951 году Джейкоб Чарг и Лотте Стросс впервые описали ЭГПА по результатам вскрытий 13 пациентов. У всех пациентов наблюдалось сходное сочетание тяжёлой астмы, лихорадки, эозинофилии крови и гранулематозного некротизирующего васкулита, выявленного при вскрытии. Заболевание получило название «аллергический гранулематоз и ангиит». Согласно классическому определению, для диагностики требовалось наличие трёх основных признаков: эозинофильной инфильтрации; некротизирующего васкулита мелких и средних сосудов; образования внесосудистых гранулём. Однако у пациентов обычно выявлялись различные сочетания этих признаков, а все три одновременно встречались редко. Поэтому позднее были разработаны более клинически значимые диагностические критерии. Лэнхэм и соавторы предложили определение, основанное на несколько иных признаках: бронхиальная астма; эозинофилия крови более 1500 эозинофилов на мл; васкулит с поражением не менее двух органов вне лёгких. Недостатком этих критериев стало частое запаздывание диагностики, поскольку требовалось поражение двух или более систем органов. Такая задержка неблагоприятна, поскольку раннее лечение позволяет предотвратить осложнения.

В 1990 году Американская коллегия ревматологов (ACR) предложила новые классификационные критерии ЭГПА: для классификации необходимо наличие четырёх из шести перечисленных признаков. Их специфичность составила 99,7%, чувствительность — 85%: бронхиальная астма; мигрирующие инфильтраты в лёгких; изменения околоносовых пазух; моно- или полинейропатия; эозинофилия периферической крови (>10% от общего числа лейкоцитов); эозинофильная тканевая инфильтрация по данным биопсии.

На Международной согласительной конференции в Чапел-Хилле в 1994 году ЭГПА определили как «эозинофильное и гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, связанные с астмой и эозинофилией». Это определение имело большое значение, поскольку биопсия перестала быть обязательным условием диагностики. Благодаря этому стало возможным раньше распознавать случаи, проявляющиеся только астмой и эозинофилией в тканях или крови.

В современной клинической практике применяют классификационные критерии ЭГПА ACR и Европейского альянса ревматологических ассоциаций (EULAR) 2022 года. Их используют после установления васкулита мелких или средних сосудов и исключения заболеваний со сходными проявлениями. Обструктивное заболевание дыхательных путей: +3; полипы носа: +3; множественная мононевропатия: +1; эозинофилия крови >1 × 10⁹/л: +5; преимущественно эозинофильное внесосудистое воспаление по данным биопсии: +2; положительный результат анализа на цитоплазматические антинейтрофильные антитела (cANCA): −3; гематурия: −1. Баллы начисляют за каждый из семи имеющихся признаков. Для классификации ЭГПА требуется сумма более 6 баллов.

Анамнез. Клинические критерии. Лабораторные критерии.