Врожденные пороки сердца у 815 569 детей, родившихся в 1980–1990 годах, и их 15-летняя выживаемость: проспективное исследование выживаемости в Богемии

Целью исследования было установить распространенность и выживаемость детей, родившихся с пороком сердца. В Богемии (52 478 км2, население 6,314 млн, западная часть Чешской Республики) наблюдали 816 569 живорожденных детей 1980–1990 годов рождения; всех детей с подозрением на заболевание сердца направляли в специализированный центр. Всем им выполняли эхокардиографию. Всем умершим детям проводили аутопсию. Врожденный порок сердца выявлен у 5030 из 816 569 детей (6,16 на 1000 живорождений). Наиболее частыми были дефект межжелудочковой перегородки (41,59%), дефект межпредсердной перегородки (8,67%), стеноз аорты (7,77%) и легочной артерии (5,81%), транспозиция магистральных артерий (5,39%), коарктация аорты (5,29%) и открытый артериальный проток (5,07%). Первая неделя пережита 92,46% детей, первый месяц — 89,14%, 6 месяцев — 82,42%, первый год жизни — 80,02%, а до 15-летнего возраста дожили 77,11% (95% ДИ 75,91–78,31%). Наилучший прогноз отмечен при стенозе легочной артерии (15-летняя выживаемость 95,55%), дефекте межпредсердной перегородки (92,04%), открытом артериальном протоке (90,59%), дефекте межжелудочковой перегородки (89,37%) и стенозе аорты (88,39%). Наихудшие результаты были при гипоплазии левых отделов сердца, общем артериальном стволе и атрезии легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке. Таким образом, распространенность врожденных пороков сердца составила 6,16 на 1000 живорождений; до 15 лет дожили 77,11% пациентов.