Альвеолярно-капиллярная дисплазия со смещением легочных вен у новорожденных: многоцентровое когортное исследование

Введение: Альвеолярно-капиллярная дисплазия со смещением легочных вен (ACD/MPV) — редкое нарушение развития легких, ассоциированное с высокой неонатальной смертностью. Мы ставили целью описать эпидемиологию, использование ресурсов и исходы у новорожденных с ACD/MPV.

Методы: Ретроспективное наблюдательное исследование с использованием базы данных Pediatric Health Information System. Для выявления новорожденных, госпитализированных с ACD/MPV в 2016–2025 годах, использовали диагностические коды МКБ-10. Анализировали демографические характеристики, сопутствующие врожденные аномалии, использование ресурсов, длительность госпитализации и смертность.

Результаты: За период исследования выявили 58 новорожденных с ACD/MPV. Демографическое распределение: 51,7% девочек, 60,3% белых, 28,4% испаноязычных или латиноамериканцев. Медианный гестационный возраст составил 38 недель, масса при рождении — 2883 г. Цитогенетическое исследование было документировано у 43,1% новорожденных, хирургическая биопсия ткани — у 53,3%. Врожденные аномалии присутствовали у 91% пациентов, при этом преобладали пороки сердечно-сосудистой системы. Инвазивная искусственная вентиляция легких (ИВЛ) применялась в 93,1% случаев, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) — в 63,8%. Использование ЭКМО чаще отмечалось у умерших, чем у выживших (72,0% против 12,5%). Смертность составила 86,2%.

Выводы: ACD/MPV — редкое неонатальное заболевание, характеризующееся высокой смертностью и значительным использованием ресурсов. Врожденные пороки встречаются часто, преимущественно со стороны сердечно-сосудистой системы. ACD/MPV следует рассматривать у новорожденных с рефрактерной легочной гипертензией.

Значимость: Это крупнейшее на сегодняшний день многоцентровое исследование в США, посвященное эпидемиологии, использованию ресурсов и исходам у новорожденных с альвеолярно-капиллярной дисплазией со смещением легочных вен (ACD/MPV). ACD/MPV — редкое неонатальное заболевание, сопровождающееся очень высокой смертностью (86%) несмотря на применение современных методов лечения. ACD/MPV часто ассоциируется с врожденными пороками, которые выявлены более чем в 91% случаев, преимущественно сердечно-сосудистыми аномалиями. ACD/MPV следует заподозрить у новорожденных с длительной или рефрактерной легочной гипертензией; раннее диагностическое обследование, включая генетическое тестирование или биопсию легкого, необходимо, чтобы избежать длительных бесполезных вмешательств.