Буллёзные поражения при склеродермии

Введение: Буллёзные поражения при локализованной или системной склеродермии встречаются редко. Описаны три гистологические картины: по типу склероатрофического лишая, лимфангиэктатические пузыри и аутоиммунные буллёзные заболевания.

Цель: Оценить частоту, клинические и иммунопатологические особенности буллёзных высыпаний у пациентов со склеродермией и провести обзор литературы об этом редком состоянии.

Методы: Ретроспективное исследование 53 случаев склеродермии (локализованной, генерализованной и системной) в дерматологических и ревматологических клиниках одного учреждения за 8 лет. Клинические, серологические и иммунопатологические данные проанализированы в четырёх случаях.

Результаты: Буллёзные поражения в сочетании со склеродермией отмечены у 4 из 53 пациентов. В первом случае клиническая и гистологическая картина напоминала лимфангиому. Во втором наблюдались буллёзные изменения по типу склероатрофического лишая. В двух других случаях имело место сопутствующее аутоиммунное заболевание кожи: приобретённый буллёзный эпидермолиз и пемфигус листовидный, вызванный пеницилламином, который назначали для лечения системной склеродермии.

Выводы: Среди 53 пациентов описаны четыре случая буллёзной склеродермии (7,5%), иллюстрирующие различные механизмы образования пузырей: воспалительный (склероатрофический лишай), фиброзно-обструктивный (лимфангиоматозный), аутоиммунный (приобретённый буллёзный эпидермолиз) и связанный с пемфигусом листовидным. Последний случай демонстрирует, что пузыри могут быть осложнением лечения склеродермии.