Гипохолестеринемия у детей и подростков с β-талассемией промежуточного типа

Цель: Провести проспективное исследование для оценки липидного профиля у детей и подростков с β-талассемией промежуточного и большого типа, а также определить вклад различных факторов в развитие гипохолестеринемии у этих пациентов.

Дизайн исследования: Проспективно получены демографические, клинические и лабораторные данные пациентов с β-талассемией промежуточного типа (n = 9) и большого типа (n = 47). Липидный профиль также определяли в контрольной группе здоровых детей (n = 18). Показатели липидного обмена у пациентов с β-талассемией и участников контрольной группы сравнивали; оценивали взаимосвязь между уровнями липидов и различными ковариатами.

Результаты: У пациентов с β-талассемией промежуточного типа уровни общего холестерина (ОХС), холестерина липопротеинов высокой плотности (ХС ЛПВП) и холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС ЛПНП) были достоверно ниже, чем у пациентов с β-талассемией большого типа и участников контрольной группы (P < 0,001). По данным регрессионного анализа, уровни липидов в сыворотке крови (ОХС, ХС ЛПВП и триглицеридов) коррелировали с диагнозом (β-талассемия большого или промежуточного типа), но не с возрастом, полом, концентрацией гемоглобина или ферритина. На уровень ХС ЛПНП влияли как диагноз, так и концентрация ферритина.

Выводы: У детей и подростков с β-талассемией промежуточного типа уровень холестерина достоверно ниже, чем у пациентов с β-талассемией большого типа. Это связано с особенностями заболевания и не зависит от возраста, пола, концентрации гемоглобина или ферритина. У таких пациентов следует избегать необоснованного обследования по поводу гиполипидемии.