Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) признана осложнением общей анестезии после публикации первых сообщений о таких случаях в 1940-х годах. С тех пор были значительно расширены представления о генетике, патофизиологии и лечении этого прежде смертельного синдрома. ЗГ — единственное клиническое состояние, непосредственно связанное с применением анестетиков и вызываемое ими. Возникая во время анестезии, ЗГ приводит к выраженному гиперметаболическому состоянию с повышением центральной температуры тела, увеличением продукции углекислого газа и потребления кислорода. Без немедленного начала специфического лечения наступает смерть. Частота молниеносной ЗГ при использовании сукцинилхолина и ингаляционных анестетиков составляет от 1 случая на 62 000 до 1 случая на 84 000 общей анестезии. Спазм жевательных мышц при вводном наркозе, встречающийся с частотой от 1 случая на 16 000 до 1 случая на 4 000, может быть ранним признаком развития ЗГ. У восприимчивых пациентов ЗГ могут вызвать деполяризующий миорелаксант сукцинилхолин и все летучие ингаляционные анестетики. Закись азота, внутривенные средства для вводного наркоза, бензодиазепины, опиоиды и недеполяризующие миорелаксанты ЗГ не вызывают. Предрасположенность к ЗГ связана с некоторыми заболеваниями, включая мышечную дистрофию Дюшенна; таким пациентам нельзя вводить провоцирующие агенты. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью. Патогенез ЗГ связан с утратой контроля над внутриклеточной концентрацией ионов кальция в скелетных мышцах, что приводит к продолжительному спазму и гиперметаболизму. Клиническое состояние прогрессирует до гиперкапнии, гипоксии, гипертермии и гиперкалиемии; без специфического лечения наступает смерть. Лечение включает немедленную отмену провоцирующих анестетиков, гипервентиляцию 100% кислородом и, что наиболее важно, специфическую терапию — внутривенное введение дантролена. Необходимость немедленного введения дантролена при ЗГ невозможно переоценить. В настоящее время ЗГ поддаётся лечению, хотя до появления дантролена она обычно приводила к смерти. За исключением экстренных случаев, после острого эпизода ЗГ операцию следует отменить. Пациента необходимо госпитализировать в отделение интенсивной терапии как минимум на 24 часа и продолжить введение дантролена, поскольку описаны рецидивы. Пациенту и его семье необходимо предоставить консультацию, выдать браслеты медицинского оповещения и рекомендовать регистрацию в Ассоциации по проблеме злокачественной гипертермии США (MHAUS). В настоящее время наиболее информативным тестом для выявления предрасположенности к ЗГ считается кофеин-галотановый тест биоптата мышечной ткани. Необходимость его рутинного проведения при подозрении на ЗГ или у ближайших родственников пациентов с подтверждённой ЗГ остаётся предметом дискуссии.