Некробиотическая ксантогранулема, ассоциированная с парапротеинемией и неходжкинской лимфомой с переходом в хронический лимфолейкоз: первый описанный в литературе случай и обзор литературы

В мае 1998 года 56-летняя замужняя женщина обратилась с жалобами на ксантелазмы век, сохранявшиеся в течение 5 месяцев. Ещё через 4 месяца у неё увеличились два лимфатических узла слева на шее и три — в левой подмышечной области. Одновременно на лице, шее и плечах появились ксантоматозные пятна (рис. 1). Кожные очаги представляли собой ксантоматозные узелки и бляшки в периорбитальной области. Позднее поражение распространилось на всё лицо, затем на волосистой части головы, груди, спине и конечностях появились изъязвлённые очаги (рис. 2). Кожные высыпания превратились в болезненные зудящие изъязвлённые опухолевидные образования (рис. 3). В июле 1998 года при компьютерной томографии (КТ) грудной клетки и брюшной полости с контрастированием выявлено увеличение претрахеальных, двусторонних подмышечных, правых ретрокруральных, паракавальных, аортокавальных и парааортальных лимфатических узлов. Эти данные позволяли предположить лимфому. Также при КТ обнаружена небольшая неоднородная гиподенсивность в верхней части правой доли печени, предположительно обусловленная жировой инфильтрацией. Селезёнка, поджелудочная железа и надпочечники выглядели нормально. Удалили один шейный и два левых подмышечных лимфатических узла. Их узловая структура была полностью замещена диффузной пролиферацией зрелых лимфоидных клеток с мелкими ядрами и глыбчатым хроматином; митозы встречались крайне редко. По результатам биопсии диагностирована типичная для диффузной мелкоклеточной неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности картина. В аспирате костного мозга обнаружена выраженная инфильтрация лимфоидными клетками, часть которых была незрелой. Мегакариоцитарный росток был сохранён. В трепанобиоптатах выявлены аналогичные изменения. Запасы железа, по-видимому, отсутствовали. Картина костного мозга соответствовала диффузной высокодифференцированной неходжкинской лимфоме с переходом в хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). При эндоскопии выявлена слизистая оболочка желудка антрального типа с признаками лёгкого хронического гастрита. В биоптате свежего очага на спине обнаружен диффузный воспалительный инфильтрат с скоплениями гистиоцитарных клеток. Также выявлены очаги некробиоза, окружённые смешанными воспалительными клетками, тёмными пенистыми гистиоцитами, расположенными палисадообразно, и единичными гигантскими клетками Тутона. Эти данные соответствовали некробиотической ксантогранулеме (рис. 4 и 5). В мазке крови обнаружены нормохромные нормоцитарные эритроциты, лейкоциты с анизопойкилоцитозом и нормальное количество тромбоцитов. Скорость оседания эритроцитов составила 90 мм/ч. Также выявлен моноклональный парапротеин IgG с лёгкими цепями κ (3170 мг/дл). Онколог назначил пациентке лечение лимфомы препаратами Cytoxan, преднизолоном, Endoxan, Leukeran и мелфаланом. Отмечен выраженный ответ на пульсовую терапию глюкокортикостероидами: преднизолон внутрь по 60 мг/сут в течение 5 дней, повторно ежемесячно на протяжении 6 месяцев. Пациентка также ответила на лечение препаратом Leukeran в дозе 5 мг/сут в течение 5 дней ежемесячно на протяжении 6 месяцев; размеры лимфатических узлов уменьшились. Несмотря на применение циклоспорина, системных и местных кортикостероидов, эффект лечения кожных очагов был неудовлетворительным.