Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) — заболевание, при котором нормальный миокард замещается фиброзно-жировой тканью. Обычно поражается правый желудочек, но могут быть вовлечены также левый желудочек и межжелудочковая перегородка. Точная распространённость АДПЖ неизвестна; по некоторым оценкам, в отдельных популяциях она составляет 6 случаев на 10 000 человек. После гипертрофической кардиомиопатии АДПЖ занимает второе место среди причин внезапной сердечной смерти у молодых людей, особенно у спортсменов. Обычно заболевание выявляют у мужчин младше 35 лет, предъявляющих жалобы на боль в груди или учащённое сердцебиение. В некоторых случаях внезапная сердечная смерть становится первым проявлением заболевания. Первичный диагноз АДПЖ устанавливают на основании больших и малых критериев, разработанных в 1994 году. Для дальнейшего подтверждения диагноза используют неинвазивные методы — эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию сердца, а также инвазивные методы, такие как вентрикулография и эндомиокардиальная биопсия. Первоначально пациентам с АДПЖ назначают антиаритмические препараты; также следует серьёзно рассмотреть имплантацию автоматического кардиовертера-дефибриллятора. При сохраняющихся симптомных аритмиях могут потребоваться радиочастотная аблация, вентрикулотомия или даже трансплантация сердца.