Анти-p200-пемфигоид: новое аутоиммунное субэпидермальное буллёзное заболевание

Анти-p200-пемфигоид — недавно выделенное аутоиммунное субэпидермальное буллёзное заболевание, характеризующееся циркулирующими и тканево-связанными аутоантителами к белку массой 200 кДа (p200) в зоне дермоэпидермального соединения (ДЭС). Этот компонент ДЭС, по-видимому, важен для адгезии базальных кератиноцитов к подлежащей дерме. Хотя точная идентичность p200 остаётся неизвестной, показано, что он иммунологически и биохимически отличен от всех основных аутоантигенов ДЭС, включая антигены буллёзного пемфигоида 180 и 230, ламинины 1, 5 и 6, интегрин α6β4 и коллаген VII типа. Клинически у большинства описанных больных выявляются напряжённые пузыри, а также уртикарные папулы и бляшки, что напоминает буллёзный пемфигоид. При гистопатологическом исследовании биоптатов поражённой кожи обнаруживают субэпидермальное расслоение и поверхностный воспалительный инфильтрат, обычно с преобладанием нейтрофилов. При иммунопатологическом исследовании методом прямой иммунофлуоресценции кожи по краю очага выявляют линейные отложения иммуноглобулина G и C3 вдоль ДЭС. При непрямой иммунофлуоресценции сыворотки пациентов на расщеплённой NaCl нормальной коже человека циркулирующие аутоантитела IgG маркируют дермальную сторону расщепа. При иммуноблоттинге эти аутоантитела распознают белок человеческой дермы массой 200 кДа. Биохимическая характеристика молекулы p200 показала, что это неколлагеновый N-гликозилированный кислый белок с изоэлектрической точкой примерно 5,5. Представлен обзор патогенеза, клинических проявлений, диагностики и лечения этой новой нозологической формы.