Синдром эктопической секреции АКТГ

Эктопическая секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) обусловливает 12–17% случаев синдрома Кушинга и охватывает широкий спектр опухолей — от невыявляемых доброкачественных очагов до распространённых метастазов. Синдром часто сопровождается тяжёлой гиперкортизолемией, усугубляющей течение основного заболевания. Для диагностики необходим комплексный подход: подтверждение эндогенного синдрома Кушинга, установление его АКТГ-зависимости, локализация источника секреции АКТГ и быстрое биохимическое снижение уровня кортизола. Динамическое эндокринологическое обследование должно включать забор крови из нижних каменистых синусов после стимуляции кортиколиберином. Выбор методов визуализации зависит от доступности качественных высокоразрешающих послойных исследований. В систематическом обзоре крупнейших опубликованных серий пациентов с эктопической секрецией АКТГ (более 380 человек) выявлены общие тенденции в распространённости синдрома и подходах к его лечению. Понятие «невыявляемой» формы пересмотрено; введены термины «явная» и «скрытая» формы. Помимо мелкоклеточного рака лёгкого, наиболее частыми причинами эктопической секреции АКТГ являются бронхиальные карциноиды, опухоли тимуса, опухоли островковых клеток поджелудочной железы, медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитомы. Представлены данные об их распространённости и наиболее эффективных методах локализации. Медикаментозное и хирургическое лечение обсуждается с учётом обширного опыта ведущих специализированных центров.