Метаболизм железа в организме и патофизиология перегрузки железом

Железо — необходимый для организма металл, однако его избыточное накопление вызывает дисфункцию органов за счёт образования активных форм кислорода. В организме существует сложный баланс между запасанием и транспортом железа, который регулируется несколькими факторами, включая недавно идентифицированный пептид гепсидин. Поскольку пассивного механизма выведения железа не существует, оно легко накапливается при поступлении извне на фоне наследственных факторов, повторных трансфузий и других заболеваний. Свободное железо, железо, не связанное с трансферрином, и лабильное железо плазмы в кровотоке, а также лабильный пул железа внутри клеток обусловливают его токсичность. Для выраженной перегрузки железом характерны недостаточность жизненно важных органов, таких как печень и сердце, а также эндокринные нарушения. Для оценки запасов железа в организме доступны прямые и непрямые методы. Сывороточный ферритин является наиболее удобным и широко доступным показателем, хотя его специфичность иногда вызывает проблемы. В последнее время стали доступны новые физические методы определения, основанные на магнитно-резонансной томографии и сверхпроводящих квантовых интерференционных устройствах, позволяющие оценивать концентрацию железа в печени и миокарде. Широкое применение хелаторов железа при высокой приверженности к лечению позволит устранить нарушения функции органов, вызванные избытком железа, и улучшить исходы у пациентов.