Случай прогрессирующего надъядерного паралича с центральным понтинным миелинолизом: данные аутопсии

Описан случай прогрессирующего надъядерного паралича, сочетавшегося с центральным понтинным миелинолизом. У пациента 73 лет около 5 лет отмечалось нарушение ходьбы. Постепенно развились надъядерная офтальмоплегия, тремор, брадикинезия, ригидность, дистония шеи, деменция и на поздней стадии заболевания — псевдобульбарный паралич. Лечение леводопой не уменьшило неврологические проявления. В качестве клинического диагноза рассматривали прогрессирующий надъядерный паралич или мультисистемную атрофию. Пациент умер в ноябре 1985 года от пневмонии, острого панкреатита и нарушения функции печени. Основными нейропатологическими изменениями были утрата нейронов и глиоз с нейрофибриллярными клубками глобозного типа в бледном шаре, субталамическом ядре, чёрной субстанции и зубчатом ядре. В основании моста выявлена двусторонняя симметричная демиелинизация. Кроме того, при окрашивании на миелин обнаружены ограниченные участки побледнения в белом веществе больших полушарий. Гистологический диагноз — прогрессирующий надъядерный паралич в сочетании с центральным понтинным миелинолизом. Такое сочетание у пожилых встречается редко; обсуждаются возможные этиологические факторы обоих заболеваний.