Анестезиологические аспекты аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка, также называемая кардиомиопатией правого желудочка, — генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы, характеризующееся жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями у внешне здоровых молодых людей. Основное поражение миокарда — замещение миокарда свободной стенки правого желудочка фиброзной или фиброзно-жировой тканью с отдельными сохранившимися кардиомиоцитами. Функция правого желудочка нарушена; в тяжёлых случаях это сопровождается его диффузной дилатацией и явной бивентрикулярной сердечной недостаточностью. Хотя аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка встречается относительно редко, она является хорошо известной причиной внезапной неожиданной смерти в периоперационном периоде. В этом обзоре описаны основные характеристики заболевания с акцентом на диагностику, а также предложены подходы к анестезиологическому ведению таких пациентов в периоперационном периоде.