Обеспечение длинноцепочечными омега-3 полиненасыщенными жирными кислотами и неврологические исходы у детей с фенилкетонурией (ФКУ)

Дети с фенилкетонурией (ФКУ) соблюдают диету с очень низким содержанием природного белка, в которой отсутствуют пищевые источники омега-3-докозагексаеновой кислоты (ДГК). У детей с ФКУ выявлено снижение содержания ДГК, которое может быть причиной обнаруживаемых тонких неврологических нарушений, не объясняемых различиями в концентрации фенилаланина в плазме. Мы назначали 36 детям с ФКУ в возрасте от 1 года до 11 лет в течение 3 месяцев рыбий жир в капсулах, обеспечивавший суточную дозу 15 мг ДГК на 1 кг массы тела. Приём ДГК привёл к статистически значимому сокращению латентности зрительных вызванных потенциалов, что свидетельствует об ускорении обработки информации центральной нервной системой. Кроме того, приём ДГК значимо улучшил результаты теста на двигательную функцию и координацию. У здоровых детей контрольной группы, сопоставимых по возрасту, изменений с течением времени не наблюдалось. Поскольку дети с ФКУ получали достаточное количество предшественника омега-3-альфа-линоленовой кислоты, эти результаты позволяют заключить, что эндогенное превращение альфа-линоленовой кислоты не обеспечивает достаточного количества ДГК для поддержания оптимальной функции; следовательно, ДГК, по-видимому, является условно незаменимым субстратом для детей с ФКУ. Поскольку у детей с ФКУ, получающих лечение с раннего возраста, сохраняется нормальное состояние здоровья и нормальный обмен жирных кислот, эти данные могут указывать на необходимость дополнительного поступления некоторого количества ДГК детям в целом. В настоящее время продолжаются дальнейшие исследования, направленные на установление количественной потребности детей в ДГК.