Первичный локализованный амилоидоз в одной семье

Первичный локализованный амилоидоз выявлен у двух членов одной семьи. Женщина 66 лет в течение 18 лет страдала охриплостью. При биопсии гортани в соединительной ткани подслизистого слоя обнаружены отложения амилоида. Её 40-летняя дочь заметила подкожный узел в области фильтрума. При гистологическом исследовании выявлены отложения амилоида в средних и глубоких отделах дермы, а также вокруг кровеносных сосудов и придатков эпидермиса. В обоих случаях отложения амилоида окрашивались Конго красным; окраска сохранялась после обработки перманганатом калия. Отложения интенсивно реагировали с антителами к амилоиду, содержащему λ-цепи. Эти результаты указывают на происхождение амилоида из белка AL. У обеих пациенток отсутствовали клинические и лабораторные признаки системного амилоидоза или множественной миеломы.