Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа (АПС-1) как модель для понимания аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа (АПС-2)

Аутоиммунные полигландулярные синдромы 1-го и 2-го типов (АПС-1 и АПС-2) различаются по составу входящих в них заболеваний и иммунологическим особенностям патогенеза. Данные, полученные в исследованиях на животных и у людей, подчёркивают значение аллелей молекул, подобных человеческому лейкоцитарному антигену (HLA), которые определяют тканеспецифическую направленность иммунного ответа; при утрате иммунологической толерантности это приводит к органоспецифическому аутоиммунному процессу. Знание особенностей синдромов и входящих в их состав заболеваний позволяет врачам распознавать и предупреждать развитие болезни до появления осложнений. Современное понимание этих синдромов позволяет выстроить алгоритм диагностики, скрининга и лечения. После выявления лиц с генетической предрасположенностью можно проводить скрининг на аутоантитела. У лиц с выявленными аутоантителами проводят мониторинг физиологической декомпенсации с целью начать лечение до развития осложнений, а в некоторых случаях — до наступления смерти. По мере дальнейшего проведения фундаментальных и клинических исследований должны стать возможными методы лечения, направленные на аутоиммунный процесс, лежащий в основе заболевания, а также профилактика его развития.