Митохондриальная АТФ-синтаза: строение, функция и патология

Митохондриальная АТФ-синтаза человека, или комплекс V, состоит из двух функциональных доменов: F1, расположенного в митохондриальном матриксе, и F0, находящегося во внутренней митохондриальной мембране. Комплекс V использует энергию, создаваемую электрохимическим градиентом протонов, для фосфорилирования АДФ до АТФ. В этом обзоре рассматриваются строение, функция и сборка комплекса V. Обсуждается роль ди- и олигомеризации комплекса V и ее связь с морфологией митохондрий. Наконец, освещаются патология, связанная с дефицитом комплекса V, и современные терапевтические стратегии. Несмотря на огромный прогресс в этой области исследований за последние десятилетия, остаются вопросы относительно строения субъединиц, функции вращающегося наномотора на молекулярном уровне и процесса сборки комплекса V у человека. Выявление новых ядерных генетических дефектов будет способствовать физиологическим и патофизиологическим исследованиям, открывая путь к будущим терапевтическим вмешательствам.