Энцефалопатия Хашимото и аутоантитела

Энцефалопатия иногда развивается на фоне заболеваний щитовидной железы, однако большинство таких состояний поддаётся лечению. К ним относится нервно-психическое расстройство, связанное с гипотиреозом, — микседематозная энцефалопатия. Кроме того, энцефалопатия Хашимото (ЭХ) признана самостоятельным клиническим заболеванием, обусловленным аутоиммунным механизмом и ассоциированным с тиреоидитом Хашимото. У таких пациентов успешно применяют глюкокортикоидную терапию. Недавно было установлено, что сывороточные аутоантитела к NH2-концевому участку α-енолазы (NAE) являются высокоспецифичным диагностическим биомаркером ЭХ. В дальнейшем мы проанализировали наличие сывороточных аутоантител к NAE и клинические особенности большого числа случаев ЭХ в медицинских учреждениях Японии и других стран. Антитела к NAE выявлялись примерно у половины обследованных пациентов с ЭХ. Возраст пациентов варьировал в широких пределах, с двумя пиками — 20–30 и 50–70 лет. Большинство пациентов с ЭХ находились в эутиреоидном состоянии; у всех выявлялись антитела к тиреоглобулину (TG) и тиреопероксидазе (TPO). В некоторых случаях обнаруживались антитела к рецептору тиреотропного гормона (TSH-R). Наиболее распространёнными нервно-психическими проявлениями были нарушения сознания и психоз, за которыми следовали когнитивные нарушения, непроизвольные движения, судороги и атаксия. Часто выявлялись изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) и снижение мозгового кровотока по данным однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (SPECT), тогда как патологические изменения при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга встречались редко. ЭХ имеет различные клинические фенотипы, включая острую энцефалопатическую форму, хроническую психиатрическую форму и другие особые варианты — лимбический энцефалит, прогрессирующую мозжечковую атаксию и форму, напоминающую болезнь Крейтцфельдта—Якоба (CJD). Атаксическая форма ЭХ клинически имитирует спиноцеребеллярную дегенерацию (SCD) и характеризуется отсутствием нистагма, отсутствием или слабой выраженностью атрофии мозжечка, а также замедлением фоновой активности на ЭЭГ. В совокупности эти данные указывают на необходимость учитывать возможность энцефалопатии, связанной с заболеваниями щитовидной железы.