Консенсусное заявление по диагностике, лечению и наблюдению пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью

Первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН), или болезнь Аддисона, — редкое, потенциально смертельное, но поддающееся лечению заболевание. В большинстве случаев ПНН обусловлена аутоиммунным разрушением коры надпочечников. Поэтому у пациентов с ПНН повышен риск развития других аутоиммунных заболеваний. Диагноз ПНН нередко устанавливают с задержкой на несколько месяцев, и большинство пациентов обращаются с симптомами острой надпочечниковой недостаточности. Поскольку ПНН встречается редко, даже специалисты соответствующего профиля обычно наблюдают лишь небольшое число таких пациентов. В настоящее время подходы к диагностике, лечению и наблюдению этого редкого заболевания значительно различаются в разных странах Европы. Для наиболее распространённой аутоиммунной формы ПНН характерно наличие аутоантител к 21-гидроксилазе; при их отсутствии необходимо искать другие причины заболевания. Острый надпочечниковый криз представляет угрозу для жизни и требует немедленного лечения. Стандартная заместительная терапия включает многократный приём гидрокортизона или ацетата кортизона в течение суток в сочетании с флудрокортизоном. Рекомендуется ежегодное наблюдение у эндокринолога с целью оптимизации заместительной терапии и выявления новых аутоиммунных заболеваний. При этом заболевании особенно важно обучать пациентов самостоятельной коррекции доз заместительной терапии и профилактике кризов. Авторы документа сотрудничали в рамках проекта Европейского союза Euadrenal, посвящённого изучению патогенеза, описанию естественного течения и совершенствованию лечения болезни Аддисона. На основании обобщения результатов этих исследований, данных доступной литературы, а также мнений и опыта исследователей консорциума и ведущих экспертов авторы предлагают Европейское консенсусное заявление по диагностике, лечению и наблюдению пациентов с этим заболеванием.