Рецидивирующая первичная кожная муцинозная карцинома с нейроэндокринной дифференцировкой: описание случая и обзор литературы

Представлен случай первичной кожной муцинозной карциномы с нейроэндокринной дифференцировкой у 60-летней женщины. Опухоль была выявлена через 7 лет после обнаружения метастаза нейроэндокринной опухоли в лимфатическом узле. К настоящему времени описано лишь пять случаев первичной кожной муцинозной карциномы с нейроэндокринной дифференцировкой. Частота этого нейроэндокринного компонента может быть недооценена, поскольку для его выявления может потребоваться иммуногистохимическое исследование, а при первичном гистологическом исследовании он не всегда очевиден. В представленном случае выраженный нейроэндокринный компонент имел морфологические признаки хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли, экспрессировал распространённые нейроэндокринные маркеры, эстрогеновые и прогестероновые рецепторы, а также характеризовался низким индексом пролиферации Ki67 (5%). Этот случай показывает, что не всякая первичная кожная нейроэндокринная карцинома является карциномой Меркеля. Помимо редких первичных кожных карциноидных опухолей, следует учитывать диагноз первичной кожной муцинозной карциномы с нейроэндокринной дифференцировкой, особенно при муцинозной опухоли или метастазах в лимфатические узлы нейроэндокринной карциномы неизвестного происхождения. На основании этого случая можно предположить, что выявление нейроэндокринного компонента при первичной кожной муцинозной карциноме может быть неблагоприятным прогностическим признаком рецидива или метастазирования в лимфатические узлы и служить основанием для более широкого иссечения опухоли.