Стандарты медицинской помощи Европейского общества по муковисцидозу: рекомендации по оптимальной практике

Специализированная помощь при муковисцидозе значительно повысила выживаемость пациентов: за последние четыре десятилетия она выросла гораздо сильнее, чем выживаемость в общей популяции за тот же период. Благодаря внедрению скрининга новорождённых во многих странах Европы центры всё чаще наблюдают пациентов, у которых на момент постановки диагноза поражение лёгких минимально. Это создаёт условия для высокого качества жизни и ещё большей продолжительности жизни по сравнению с прежними показателями. В 2005 году был опубликован основополагающий документ, устанавливающий стандарты помощи и призванный обеспечить её высокое качество во всей Европе. Настоящий документ развивает эту работу и устанавливает стандарты оптимальной практики в ключевых областях помощи при муковисцидозе. В нём представлен общий обзор требований к скринингу, диагностике, профилактическому лечению поражения лёгких, питанию, осложнениям, ведению пациентов при трансплантации и помощи в конце жизни, а также к психологической поддержке. Подробные рекомендации по клиническому ведению пациентов с муковисцидозом, содержащиеся в наиболее актуальных европейских согласительных документах, руководствах и экспертных заключениях, приведены в таблице 1. Надеемся, что этот документ по оптимальной практике будет полезен медицинским командам как в странах, где помощь пациентам с муковисцидозом только развивается, так и в странах с уже сформировавшимися специализированными центрами.