Рекомендации ECFS по оптимальной клинической практике: редакция 2018 года

Совершенствование методов лечения муковисцидоза продолжает приводить к значительному росту выживаемости. По мере внедрения неонатального скрининга в Европе центры муковисцидоза всё чаще наблюдают группы пациентов, у которых на момент постановки диагноза поражение лёгких минимально. Появление терапии, направленной на конкретные мутации, и перспективы подлинно персонализированной медицины создают условия для высокого качества жизни во взрослом возрасте и дальнейшего увеличения ожидаемой продолжительности жизни. В основополагающих стандартах оказания помощи при муковисцидозе, опубликованных в 2005 году, были определены требования к качественной помощи и способы её организации в Европе. В 2014 году документ подвергся существенной переработке, в результате которой были опубликованы три документа: требования к структуре центров, рекомендации по управлению качеством и рекомендации по оптимальной клинической практике. В настоящем документе пересмотрены последние из них и обновлены стандарты оптимальной помощи по ключевым направлениям с учётом быстрого развития этой области. Консенсус содержит общий обзор стандартов неонатального скрининга, диагностики, профилактического лечения поражения лёгких, питания, осложнений, трансплантации и помощи в конце жизни, а также психологической поддержки. Он призван быть полезным медицинским командам как в странах, где помощь при муковисцидозе только развивается, так и в странах с давно работающими специализированными центрами. Документ подготовлен ECFS и одобрен Сетью по муковисцидозу в составе ERN LUNG и организацией CF Europe.