Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз: обзор этиологии и лечения

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) включает широкий спектр родственных жизнеугрожающих состояний, характеризующихся неэффективностью иммунной системы и неконтролируемым гипервоспалительным ответом. Часто ГЛГ провоцируется инфекцией. Семейные формы обусловлены генетическими дефектами естественных киллерных клеток и цитотоксических T-клеток, обычно затрагивающими перфорин и внутриклеточные везикулы. Вероятно, ГЛГ часто не распознаётся, что способствует высокой заболеваемости и смертности. Раннее распознавание необходимо для своевременного начала потенциально излечивающей терапии. Современные схемы лечения включают иммуносупрессию, иммуномодуляцию, химиотерапию и биологическую модификацию иммунного ответа с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (трансплантацией костного мозга). Ряд недавних исследований способствовал углублению понимания патофизиологии ГЛГ и появлению альтернативных вариантов лечения; однако необходимы дальнейшие усилия для повышения осведомлённости об этих сложных состояниях и снижения их высокой заболеваемости и смертности.