Первичные иммунодефицитные заболевания: обновлённая классификация Комитета экспертов по первичным иммунодефицитам Международного союза иммунологических обществ, 2015 год
Primary Immunodeficiency Diseases: an Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency 2015
Аннотация
Представлена обновлённая классификация первичных иммунодефицитов, подготовленная Комитетом экспертов по первичным иммунодефицитам Международного союза иммунологических обществ (IUIS). За два года, прошедшие с момента публикации предыдущей версии, выявлены 34 новых дефекта генов. Для каждого заболевания приведены основные клинические и лабораторные признаки. В новой версии по-прежнему отмечается всё большее перекрытие между иммунодефицитом, проявляющимся инфекциями и/или злокачественными новообразованиями, и нарушениями иммунной регуляции, проявляющимися аутовоспалением, аутоиммунными заболеваниями и/или аллергией. Также увеличилось число генетических дефектов, обусловливающих предрасположенность к инфекциям, вызванным определёнными микроорганизмами, что отражает тонкую настройку систем иммунной защиты. Данная классификация представляет собой наиболее полный актуальный каталог всех известных и опубликованных первичных иммунодефицитов, служит современным справочным источником знаний об этих состояниях и существенно помогает в проведении генетической и молекулярной диагностики пациентов с редкими заболеваниями.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.