Бронхоэктазы у детей: больше не орфанное заболевание

Классически бронхоэктазы описывают как хроническое заболевание лёгких, характеризующееся постоянным кашлем с мокротой и необратимым расширением одного или нескольких бронхов. Однако у детей, неспособных откашливать мокроту, кашель может быть влажным и периодическим, а расширение бронхов на ранних стадиях — обратимым. Хотя бронхоэктазы по-прежнему считают орфанным заболеванием, всё чаще признаётся, что они обусловливают значимую заболеваемость и смертность у детей и взрослых как в экономически благополучных, так и в развивающихся странах. Бронхоэктазы имеют множество причин, однако конечным общим звеном патогенеза становится сложное взаимодействие между организмом хозяина, респираторными патогенами и факторами окружающей среды. Эти взаимодействия запускают порочный круг повторных инфекций, воспаления дыхательных путей и ремоделирования тканей, что приводит к нарушению очищения дыхательных путей, разрушению структурных элементов бронхиальной стенки с последующим расширением бронхов и обструкции мелких дыхательных путей. В этом обзоре обобщены современные данные об эпидемиологии, патобиологии, клинических проявлениях и лечении бронхоэктазов у детей. Появились новые данные, улучшающие понимание этого гетерогенного заболевания, в том числе о роли вирусов, а также о возможностях применения антибиотиков, новых лекарственных препаратов, противовирусных средств и вакцин. Важно, что лечение больше не должно основываться на экстраполяции опыта ведения пациентов с муковисцидозом. Тем не менее сохраняются существенные пробелы в знаниях о механизмах заболевания, инициирующих и поддерживающих патофизиологические процессы, которые приводят к развитию бронхоэктазов. Для дальнейшего прогресса в понимании, лечении и даже профилактике этого заболевания, нередко сокращающего продолжительность жизни, необходимы национальные и международные исследовательские сотрудничества, стандартизация определений клинических и исследовательских конечных точек, а также изучение новых стратегий первичной профилактики.