Тремор при прогрессирующем надъядерном параличе

Введение: Считается, что тремор редко встречается при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП).

Методы: Проведён ретроспективный анализ базы данных биобанка мозга CurePSP клиники Mayo во Флориде для выявления всей доступной клинической информации о пациентах с ПНП. Всем пациентам выполняли стандартное патоморфологическое исследование и иммуногистохимическое исследование на тау-белок и α-синуклеин. Генотипирование ДНК проводили для определения гаплотипа MAPT H1/H2.

Результаты: Из 375 выявленных пациентов с ПНП у 344 были документально подтверждены наличие или отсутствие тремора; у 146 (42%) пациентов отмечался тремор. Из них у 29 (20%) наблюдался постуральный или кинетический тремор, у 16 (11%) — тремор покоя, у 7 (5%) — интенционный тремор, у 20 (14%) — сочетание разных типов тремора, а у 74 (51%) тремор возникал на каком-либо этапе заболевания, однако подробные сведения отсутствовали. У 96% пациентов (54 из 55), для которых имелись данные о выраженности тремора, он был минимальным или лёгким. Вероятность выявления тремора во время неврологического обследования в течение заболевания оценивалась примерно в 22%. Пациенты с ПНП и постуральным или кинетическим тремором, а также пациенты с тремором покоя чаще отвечали на терапию карбидопой/леводопой, чем пациенты с ПНП без тремора, однако ответ на лечение всегда был кратковременным. Значимых различий по патоморфологическим данным между группами с различными типами тремора не выявлено.

Выводы: Тремор считается малозаметным проявлением ПНП, однако в нашем исследовании та или иная форма тремора отмечалась у 42% (146 из 344) пациентов. Поскольку радикальной терапии ПНП не существует, пациентам с постуральным, кинетическим тремором или тремором покоя следует пробовать назначать карбидопу/леводопу.