Персистирующая легочная гипертензия новорождённых

Персистирующая легочная гипертензия новорождённых (ПЛГН) характеризуется повышением легочного сосудистого сопротивления, приводящим к сбросу крови справа налево и гипоксемии. ПЛГН часто развивается вторично на фоне заболеваний легочной паренхимы, таких как синдром аспирации мекония, пневмония или респираторный дистресс-синдром, либо гипоплазии лёгких при врождённой диафрагмальной грыже или маловодии, но может быть и идиопатической. Диагноз ПЛГН основывается на клинических признаках лабильной гипоксемии, часто сопровождающейся дифференциальным цианозом. Диагноз подтверждают при эхокардиографии, выявляющей: а) сброс крови справа налево или двунаправленный сброс на уровне артериального протока или овального окна и/или б) уплощение межжелудочковой перегородки либо её отклонение влево и/или в) трикуспидальную регургитацию, а также г) отсутствие структурной патологии сердца. Лечение включает обеспечение оптимальной оксигенации, предотвращение респираторного и метаболического ацидоза, стабилизацию артериального давления, седацию и терапию легочными вазодилататорами. При неэффективности этих мер рассматривают возможность применения экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО); однако по мере совершенствования медикаментозного лечения потребность в этой спасительной терапии снижается. Отмечается также повышение выживаемости, однако у многих детей с тяжёлой ПЛГН сохраняется риск отдалённых нарушений нейроразвития, включая глухоту и трудности обучения. Финансирование: 1R01HD072929-0 (SL).