Болезнь Бехчета: эпидемиология, клинические проявления и диагностика

Болезнь Бехчета (ББ) относят к васкулитам. Цель этого обзора — систематизировать известные данные, чтобы помочь читателю лучше понять заболевание, избежать частых диагностических ошибок и выбрать оптимальное лечение.

Охваченные вопросы: а) Эпидемиология: ББ — редкое заболевание, встречающееся вдоль Шёлкового пути; распространённость колеблется от 20 до 420 на 100 000 в Турции и до 80 на 100 000 в Иране, тогда как в Великобритании составляет 0,64 на 100 000. б) Клинические проявления: афтозный стоматит отмечается более чем у 95% пациентов, генитальные афты — у 60–90%, кожные проявления (псевдофолликулит/узловатая эритема) — у 40–90%, поражение глаз (увеит/васкулит сетчатки) — у 45–90%, желудочно-кишечные проявления (диарея/кровотечение/перфорация/боль) — у 4–38%, сосудистые (венозный/артериальный тромбоз, аневризма) — у 2,2–50%, неврологические (различные, особенно менингоэнцефалит) — у 2,3–38,5%, суставные (артралгия/артрит/анкилозирующий спондилит) — у 11,6–93%. в) Патергическая проба положительна у части пациентов: от 8,6% в Индии до 70,7% в Китае. Эти данные были получены из пяти общенациональных исследований, крупнейших серий случаев из докладов на конференциях по ББ и поиска в PubMed.

Комментарий эксперта: Диагноз клинический, но классификационные/диагностические критерии могут помочь. Наилучшие критерии для ББ — международные критерии болезни Бехчета (ICBD). ББ — мультисистемное заболевание с приступообразным течением и ремиссиями. Каждый приступ может напоминать предыдущий либо отличаться по длительности, тяжести и вовлечённым системам.