Случай парацентральной острой средней макулопатии и окклюзии вены сетчатки: идиопатический окклюзионный васкулит сетчатки или неполная форма болезни Бехчета?

Введение: Окклюзия сосудов сетчатки у молодых взрослых требует систематического поиска системных причин. Парацентральная острая средняя макулопатия (PAMM) и окклюзия вены сетчатки редко встречаются одновременно и могут указывать на окклюзионный васкулит сетчатки даже при отсутствии диагностических находок по результатам обследования. Этот редкий клинический случай подчёркивает важность обследования на системный васкулит и высокой настороженности в отношении неполной формы болезни Бехчета (ББ) при ранних или атипичных проявлениях.

Описание случая: Мужчина 36 лет обратился с жалобами на затуманивание зрения в нижневисочной части поля зрения левого глаза, возникшее после трёх дней лихорадки, кашля и утомляемости. В анамнезе — средиземноморское происхождение и редкие эпизоды афтозного стоматита. Острота зрения составляла 20/20 на обоих глазах. При осмотре переднего отрезка выявлена гиперемия конъюнктивы, клетки и опалесценция во влаге передней камеры отсутствовали. На глазном дне слева отмечались извитость вен верхнего отдела и кровоизлияния в сетчатку, соответствовавшие неполной окклюзии ветви вены сетчатки; правый глаз был без изменений. Оптическая когерентная томография выявила PAMM, а при флюоресцентной ангиографии обнаружено замедленное заполнение верхней височной вены, что указывало на сочетанную артериолярную и венозную окклюзию. Периметрия подтвердила наличие нижневисочной скотомы. При системном обследовании выявлены повышенные маркеры воспаления и изменённые показатели активности печёночных ферментов; результаты инфекционного, коагулологического, аутоиммунного, кардиологического и нейроваскулярного обследования были без особенностей. В связи с предполагаемым воспалительным васкулитом назначен преднизолон в дозе 40 мг/сут. Через десять дней в правом глазу возникли две отслойки пигментного эпителия, одна из которых сопровождалась новой PAMM, что указывало на сохраняющийся активный воспалительный окклюзионный васкулит. Лечение усилили: назначили метилпреднизолон внутривенно в дозе 250 мг/сут в течение трёх дней и начали терапию адалимумабом. После пульс-терапии метилпреднизолоном с последующим введением адалимумаба по 40 мг каждые две недели отслойки пигментного эпителия регрессировали, PAMM разрешилась; новых эпизодов сосудистой окклюзии при снижении дозы кортикостероидов не возникло.

Выводы: Это редкий случай сочетанной окклюзии сосудов сетчатки, проявившейся PAMM и неполной окклюзией ветви вены сетчатки у молодого мужчины. В подобных случаях необходимо проводить расширенное обследование на системный васкулит и сохранять высокую настороженность в отношении ранних проявлений болезни Бехчета. Чтобы предотвратить прогрессирование заболевания и потерю зрения, следует рассмотреть назначение системных кортикостероидов и своевременное начало иммуносупрессивной терапии.